Страница: 8/13
Сосудисто-│Взаимодействие с мембраной тромбоцитов│Тромбоцито-
тромбоци- │── 76 0 повышение адгезии к ЭК ── 76 0 подав- │пения
тарный │ление выработки простациклина ── 76 0 АТ │
Коагуляци-│Торможение образования протромбинового│Повышение
онный │комплекса (фактора V+X+Ca+ФЛ), блокада│протромбино-
гемостаз │действия на протромбин │вого времени
│Повышение способности тромбина катали-│
│зировать образование свертка крови │
Противо- │Снижение синтеза эндотелием тромбомо- │
свертываю-│дулина ── 76 0 снижение активности белка С│
щая систе-│Подавление активности АТ-III. │Снижение АТ-
ма │ │III
Фибриноли-│Ингибиция образования прекалликреина. │Замедление
тическая │Нарушение клиренса фибрина (активная │лизиса эугло-
система │фаза фактора ХII + калликреин + ВМК). │булинов
│Снижение выделения активатора плазми- │
│ногена. │
───────────────────────────────────────────────────────────────
2Виды АТ к ФЛ 0 и пр. 2:
- Кардиолипин (Под воздействием АТ против кардиолипину ЭК
секретируют ФАТ; антиФЛ-АТ к ФЛ ЭК приводят к снижению синтеза
простациклина, к ФЛ тромбоцитов - к активации тромбоцитов, уве-
личению синтеза ТХ А2 и высвобождению АДФ ── 76 0 АТ /2296к/)
- волчаночный антикоагулянт (ВА) /8005/87/ или как рекомен-
дуется называть антикоагулянты типа волчаночного (поскольку они
описаны не только при СКВ, но и при других патологических сос-
тояниях). /8000/ Это гетерогенные АТ (Ig G или Ig M).
/8000/87,8003/89// Волчаночные антикоагулянты представляют со-
бой гетерогенную группу ингибиторов, оказывающих различные эф-
фекты на результаты коагулологических тестов. /8001/89/
- АТ к фосфатидилинозитолу, фосфатидилэтаноламину, фосфатид-
ной кислоте, сфингомиелину (при тромбоцитопенической пурпуре)
/8006/87/
5В крови женщин с осложненной беременностью обнаружены АТ к
5ФС, ФИ, ФЭ, сфингомиелину, ФХ. Предполагают, что подъем уровня
5АТ связан с повышением их анаболизма, депортацией микровосринок
5синцитиотрофобласта и секрецией ФЛ-ых везикул плацентой. /2296к/
- др.
- Часто ВА ассоциируется с другими аутоантителами (антиядер-
ными, анти-ДНК, антитромбоцитарными, анти-резус-факторными и
др. /7968-39,57/ В мембранах митохондрий, эпс и их фрагментах
встречаются минорные липидные компоненты (лизокардиолипины, ли-
зофосфатидилсерины, лизофосфатидилэтаноламины, лизофосфатидные
кислоты). /8008/82/
[- АТ к ЛП обнаружены у 90% больных ишемической болезнью
сердца и у 50% здоровых лиц (аутоАТ к апо-В). ИК ЛП-АТ обладает
цитотоксичностью, повреждает эндотелиальный покров артерий, об-
ладает исключительно высокой атерогенностью; превращает после
Fc-зависимого фагоцитоза макрофаг в пенистую клетку. /8007/91/]
Предполагают, что АФА, реагируя с фосфолипидными детерминан-
тами мембран тромбоцитов, эндотелиальных клеток, мозговой тка-
ни, компонентов коагуляционного каскада, участвует в возникаю-
щих нарушениях в свертывающей системе крови, поражениях нервной
системы и некоторых сосудистых расстройствах. /7138/90/
5+ см. литературу по ФАТ
В отличие от высокоспецифичных АТ к ФАТ антиФХ-ые антитела
не обладают высокой специфичностью и способны взаимодействовать
с другими ФЛ-ми /2296к/ (лизо-ФХ, сфингомиелином=ФЛ-?).
1Роль комплемента 0.
Кардиолипиновые липосомы могут независимо от антител активи-
ровать КПК (С1), так же как ДНК и митохондрии. /8004/87/
1Факторы свертывания крови 0.
Волчаночный антикоагулянт ингибирует факторы Х, IX, XI и
XII, тормозит полимеризацию фибрина. /3615/82/
ВА ── 76 0 недостаток плазменного фактора, стимулирующего синтез
ПЦ. /3609-9/
3Клинические признаки 1 /3609/ 3:
- Склонность к тромбозам, тромбоэмболиям. /7998/89/, рециди-
вы тромбозов (венул, артериол, периферических, церебральных,
висцеральных сосудов). /3609/86/ (Идиопатические тромбозы или
тромбоэмболии вен, тромбоэмболическая легочная гипертензия, за-
купорка крупных сосудов, включая инфаркты миокарда или тромбозы
периферических сосудов, сопровождающиеся гангреной. /8002/88/)
- Тромбоцитопения. (Парадокс: тромбоз встречается с большей
частотой, чем геморрагии. /3615/82/) АТ к тромбоцитам угнетали
агрегацию тромбоцитов. /198/79=РЖБХ-79-1Ц975/
- Повторяющиеся аборты = привычные спонтанные аборты (анти-
тела к фосфолипидам плаценты /3609/). Внутриутробная смерть
плода. /8003/89/ У женщин, имеющих антифосфолипидные антитела,
отмечались повторные выкидыши и отсутствие живых новорожденных.
- Снижение фибринолитической активности /3609-20,52/ и ак-
тивности тромбомодулина /3609/,
- Легочная гипертензия
- Поражение клапанного аппарата сердца (в большинстве случа-
ев митрального) по типу недостаточности.
- Неврологические нарушения (эпилепсия, хорея, /3609/86/,
migraine); /3609/
- Поражения кожи (язвы, некрозы, ...)
- дискутируется роль ингибитора синтеза простациклина
/3609/. У больных с Ig G-ВА освобождение ПЦ снижено. /3614/81/
- положительная проба Кумбса. ... /3609/
3Лабораторная диагностика:
- наличие антител к фосфолипидам /3609/ ── 76 0 эффект антикоа-
гулянта (блокада образования протромбиназы). /3609/86/
- АТ типа волчаночного увеличивают время рекальцификации в
присутствии различных видов фосфолипидов. /8000/87/
- удлинение протромбинового времени /3615/82/,
- удлинение активированного (каолином) частичного тромбоп-
ластинового времени. /8001/89/
- снижение уровня белка S, снижение белка С /7999/
4Фибринолитическая активность снижается. /3615/82/ Тормозится
4Хагеман-зависимый фибринолиз (Табл. 1) /определение каолин-за-
4висимого фибринолиза по Ogston /3615-11/. /3615/82/
4Таблица 1.
4───────────────────────────────────────────────────────────────
4Плазма │ Время лизиса (мин.)
4───────────────────────────────────────────────────────────────
4Нормальный уровень 7-14 минут
4Врожденный дефицит прекалликреина более 120 минут
4Врожденный дефицит фактора ХII более 120 минут
4Больные СКВ 25,
475,
415 минут
4───────────────────────────────────────────────────────────────
4Снижается уровень активатора плазминогена эндотелиальных кле-
4ток. /3615/82/
Фактор XIII /2622к/99/
- сшивает молекулы фибрина,
- пришивает к ним альфа-2-ингибитор плазмина, что делает
тромб устойчивым к лизису.
- катализирует образование пептидных связей между беолками
межклеточного матрикса - фибронектином, коллагеном, тромбоспон-
дином.
-играет ключевую роль в образовании соединительной ткани при
формировании плаценты,
- играет важную роль в заживлении ран,
- принимает участие в формировании плаценты
- 100% мужчины с дефицитом фактора XIIIf стерильны, а женщины
не спсообны вынашивать детей.
Женская матка является органом с наивысшим содержанием факто-
ра XIIIа, которе значительно (в 4-5 раз) увеличивается во время
беременности. /2622к/99/
Одной из причин дефицита фактора является наличие у них ауто-
АТ к фактору. Высокий титр АТ сожет оказывать существенное нега-
тивное влияние на процесс плацентации, а следовательно, вызывать
самопроизвольный выкидыш или перинатальную гибель плода.
/2622к/99/
В сыворотке крови у женщин с невынашиванием беременности и
перинатальной гибелью плода в анамнезе высокая частота встречае-
Реферат опубликован: 11/04/2005 (25046 прочтено)