Страница: 5/37
- бронхолегочная система (воспалительные, обструктивные
процессы, бронхоэктазы, фиброз);
- слизистые оболочки и пазухи (кандидоз, изъязвления, сухость,
воспаление, гингивит, гайморит);
- пищеварительная и выделительная системы (воспалительные
процессы, дискинезия, гепатомегалия, патология
желчевыводящих, мочеполовых путей);
- нейроэндокринная система (воспалительные процессы
центральной и периферической нервной систем, эндокринопатии,
пороки развития);
- опорнодвигательный аппарат (воспалительные процессы суставов
и костей, деструкции, нарушение двигательной функции);
- сердечно-сосудистая система (кровоточивость, воспалительные
процессы, атеросклероз, тромбоз);
- типичные клинические проявления известных
иммунопатологических синдромов, злокачественные
новообразования.
3-й этап.
Лабораторное иммунологическое обследование:
а) Постановка тестов первого уровня:
- определение абсолютного и относительного числа лимфоцитов,
Т-лимфоцитов и их субпопуляций (CD4+ и CD8+), В-лимфоцитов,
иммуноглобулинов основных классов (Ig M, Ig G, Ig A),
фагоцитоза нейтрофилов, общей гемолитической активности
сыворотки;
б) Углубленное иммунологическое обследование (тесты второго
уровня):
- оценка активации (экспрессия активационных маркеров, уровень
активированных лимфоцитов в крови);
- оценка пролиферации лимфоцитов (реакция бласттрансформации
на различные митогены, антигены), регуляторной активности;
- исследование эффекторной функции (естественные киллеры,
цитотоксические Т-клетки, продукция и рецепция
иммуноцитокинов);
- определение уровня общего и специфического Ig E;
- серологический анализ (аутоантитела к нуклеопротеинам,
эритроцитам, инсулину; ревматоидный фактор и др.;
сывороточные антитела к широко распростаненным и вакцинальным
антигенам стафилококка, кишечной палочки, дифтерии и т.д.;
иммунные комплексы, моноклональные белки, отдельные
компоненты комплемента, белки острой фазы,
раковоассоциированные белки, иммуноцитокины);
- аллергологическое обследование (кожные пробы немедленной и
замедленной гиперчувствительности, провокационные пробы,
общий и специфический Ig E и др.) по показаниям;
- типирование HLA антигенов, эритроцитарных антигенов;
- иммуногистохимический анализ биоптатов органов и тканей,
биологических жидкостей (слюны, смыва, спинномозговой
жидкости).
Оценку иммунного статуса проводят со следующими ц е л я м и:
1. Детальное исследование состояния здоровья.
2. Профессиональный отбор.
3. Контроль действия "факторов вредности".
4. Контроль цитостатической, иммуносупрессивной и иммуностимулирующей терапии.
5. Выявление генетически опосредованных дефектов иммунной системы.
6. Острые и хронические инфекции различной этиологии, в том числе СПИД.
7. Аутоиммунные, иммунокомплексные, аллергические болезни.
8. Лимфопролиферативные и другие злокачественные новообразования.
9. Различные заболевания, в патогенезе которых возможны иммунные нарушения.
10. Подготовка к крупным оперативным вмешательствам, обширные травмы, ожоги, последствия экстремальных воздейсвий, психоэмоциональный стресс.
11. Обследование реципиентов до и после трансплантации.
12. Состояние до и после вакцинации в группах риска.
ИММУНОПАТОЛОГИЯ
Иммунопатология - это нарушение функционирования иммунной системы, от недостаточности до избыточного реагирования на экзои эндогенные антигены.
В 1982 году разработана классификация болезней иммунной системы. Болезни, обусловленные патологией иммунной системы подразделены на следующие группы (Петров Р.В., Ковальчук Л.В., Чередеев А.Н., 1982):
1. Болезни, вызванные недостаточностью иммунной системы
- иммунодефициты (первичные, вторичные, транзиторные).
2. Болезни, обусловленные избыточным реагированием иммунной системы: аутоиммунные, аллергические.
3. Инфекции иммунной системы с непосредственной локализацией вируса в лимфоцитах (СПИД,мононуклеоз и др.).
4. Опухоли иммунной системы - лимфогранулематоз, лимфомы, острые и хронические лейкозы, лимфосаркома.
5. Болезни иммунных комплексов.
2.1 П е р в и ч н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы (в р о ж д е н н ы е).
На сегодня комитетом экспертов ВОЗ охарактеризовано и дифференцировано около 22 форм первичных иммунодефицитов.
Заболевания встречаются редко, но выявление их должно проводиться интенсивно, так как такие дети могут быть очагом распространения самых разных возбудителей на фоне подавления функции иммунной системы.
Первичные иммунодефициты - это состояния, при которых нарушения иммунных механизмов связаны с генетическим блоком (порок развития иммунной системы).
В зависимости от уровня поражения и локализации дефекта различают следующие виды первичных иммунодефицитов:
- преимущественно гуморальные;
- преимущественно клеточные;
- комбинированные;
- наследственно обусловленные дефекты неспецифических факторов защиты (фагоцитоз, система комплемента и т.д.).
Помимо указанной классификации существуют и другие, в основу которых положен генетический блок развития (Петров Р.В., Лопухин Ю.М., 1974):
Блок 1 - Отсутствуют стволовые клетки, поэтому организм практически беззащитен. Не образуются ни Т- ни В-лимфоциты. Ребенок обречен.
Блок 2 - Полное выключение клеточного иммунитета. У таких пациентов часто возникают вирусные инфекции, приводящие их к гибели; у них в 1000 раз выше риск развития опухолей; организм пациентов не отторгает чужой трансплантат.
Блок 3 - "Молчит" гуморальный иммунитет. Антитела не вырабатываются. У больных детей выражена склонность к бактериальным инфекциям.
Блок 4 - Снижено число В-лимфоцитов, синтезирующих Ig G.
Блок 5 - Уменьшено число В-лимфоцитов, синтезирующих Ig A.
Блок 6 - Затрагивает процессы созревания и выхода Т-лимфоцитов в периферические лимфоидные органы и кровяное русло. Сочетанная патология.
Частота врожденных форм иммунодефицитов колеблется в широких пределах и во многом зависит от трудностей диагностики и особенностей статистического учета этих заболеваний в разных странах:
- гуморальная недостаточность - 50-75%;
- комбинированные дефекты - 10-25%;
- дефекты фагоцитов - 10-12%;
- дефекты клеточного иммунитета - 5-10%;
- дефекты белков комплемента - 1%.
2.1.1 П р е и м у щ е с т в е н н о г у м о р а л ь н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы
Впервые в 1952 году американский педиатр Брутон описал 8-летнего мальчика, страдавшего различными инфекционными заболеваниями, который с 4-летнего возраста 14 раз болел пневмонией, перенес отиты, синуситы, сепсис, менингит. При исследовании в
сыворотке крови не обнаружили антител.
Б о л е з н ь Б р у т о н а
Имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой, болеют ею только мальчики. Заболевание также обозначается как Х-сцепленная агаммаглобулинемия.
Встречается с частотой 1 случай на 1 млн. Анализируя анамнез можно установить, что первые признаки заболевания появляются начиная с 7-8 месяцев до 2-3 лет. У детей отмечается высокая чувствительность к кокковой флоре - стафилококкам, пневмококкам и
др. Однако сохраняется устойчивость к вирусным инфекциям (т.к. клеточный иммунитет не нарушен).
Для больных характерны бактериальные инфекции, которые протекают тяжело, часто рецидивируют.
В анамнезе имеются указания также на частые гнойные конъюнктивиты, фарингиты, отиты, синуситы, менингиты, сепсис. В 30% случаев развивается вялотекущий болезненный артрит, напоминающий ревматоидный, со стерильным выпотом в полость одного из крупных
суставов (чаще коленный).
В 40% - обнаруживаются аллергические реакции на антибиотики, с сочетанием бактериальной инфекции и атопической экземы, аллергического ринита, бронхиальной астмы, т.к. способность синтезировать реагины сохранена.
У детей старшего возраста могут развиваться медленно прогрессирующие неврологические заболевания, имитирующие "медленную" вирусную инфекцию. Процесс сопровождается дерматомиозитоподобным синдромом с сильными отеками и околососудистыми
мононуклеарными инфильтратами. В этом случае заболевание заканчивается смертью.
При объективном осмотре находят необычно маленькие гладкие миндалины. Лимфатические узлы небольшие, обычно пальпируются. Селезенка не увеличена.
Особо следует обратить внимание на тот факт, что лимфоузлы, печень, селезенка не реагируют увеличением на воспалительный процесс в организме ребенка. Это важный диагностический признак.
При патанатомическом исследовании органов иммунной системы отмечается, что большая часть лимфоузлов представлена Т-зависимой паракортикальной зоной, полностью отсутствуют вторичные фолликулы. В селезенке обнаруживают мелкие фолликулы без
зародышевых центров. Тимус в основном сохраняет нормальный размер и строение, но в некоторых случаях отсутствуют тельца Гассаля.
Изменения в кишечнике: из слизистой оболочки полностью исчезают плазматические клетки, хотя в норме они в повышенном количестве. В связи с этим наблюдаются нарушения всасывания, нередко - хронические энтериты. Часто выявляют абсцессы со скоплением
распадающихся лейкоцитов в криптах кишки.
Реферат опубликован: 26/04/2005 (78645 прочтено)