Феохромоцитома

Страница: 2/4

Пульс в начале кризиса сильно у чащенный -120 до 160 ударов в минуту, причем видны пульсации в сердечной области. В 20% случаев наблюдается Брадикардия - 40-60 ударов в минуту, вследствие рефлекторного раздражения блуждающего нерва гиперадреналинемией. На электрокардиограмме записанной во время приступа, видны различного вида нарушения сердечного ритма, от синусовой тахикардии до мерцания желудочков.Артериал|ьное давление резко повышается, внезапно достигая от нормальных -высоких величин - 300-350 мм рт. ст. Диастолическое давление может достичь 150 мм рт. ст. Криз гипертензии может сопровождаться диспноэ и резким повышением температуры - до 420С. Эта гиперпирексия вызывается повышенной теплопродукцией вследствие гиперадреналемического гиперкатаболизма и задержкой выделения пота из-за спазма кожных сосудов.

Во время приступа гипертонии количество лейкоцитов возрастает до 20-30000тысяч. В 50-60% случаев наблюдается гипергликемия и глюкозурия, вызванные мобилизацией гликогена адреналином. Иногда обнаруживаются изменения в глазном дне - застойные соски с экссудатом и геморрагиями

В конце криза артериальное давление быстро падает до нормы и даже ниже. Лицо больного обливается потом и краснеет. Выделение мочи обильное потение имеет большое диагностическое значение и наблюдается в 2% случаев. Оно вызывается рефлекторным возбуждением парасимнатического нерва вследствие нарушения терморегуляции. Больные чувствуют себя после приступа очень истощенными.

Кризы обычно длятся от 5 до 10 минут, и в более редких случаях - 1-2 часа. Гипертонические кризы заканчиваются внезапно или постепенно, причем симптомы исчезают один за другим. Нередко исход криза смертельный вследствие наступившего кровоизлияния в мозг, острого отека легких или тяжелого коллапса. По данным Howard и Barker отек легких встречается в 50% случаев. В начале заболевания пароксизмы бывают редкими - через интервалы в несколько месяцев. В интервале между кризами больной чувствует себя совершенно здоровым. Позднее гипертонические кризы учащаются, появляются еженедельно, даже каждый день, а иногда в день бывает по 5-10 и больше кризов.

Кризы могут наступать вследствие: физического напряжения, психического возбуждения, грубой пальпации живота, резкого повышения внутрибрюшного давления (при кашле, икоте, сильном смехе, дефекации или выделении мочи); травмирования, ожогов, при замерзании, вследствие курения табака и др. Нередко они наступают без видимой причины даже во время сна. Развитию их может предшествовать ряд предвестников как: недомогание, бледность кожных покровов, „ползанье мурашек" по коже и мелкие судороги конечностей. В других случаях они приобретают висцеральный характер, выражаясь болью в области сердца типа ангинозной, иррадиирующей к левой руке (Albers, О. В. Николаев).

Перманентная гипертония. Когда мозговое вещество надпочечников секретирует преимущественно норадреналин, характер артериальной гипертонии постоянный. Перманентная гипертония встречается гораздо чаще - в 60 - 70% случаев с феохромоцитомой (Hermann; Mornex, 1964;Albeaux - Fernet, 1966). У половины больных на фоне постоянной гипертонии наблюдаются и пароксизмы, однако они не очень ясно выражены. Начало их нельзя определить, а симптоматология их неполная. Артериальное давление повышается относительно мало - на 20-30 мм рт. ст. выше основных цифр его при перманентной гипертонии. Эту форму гипертонии сравнительно легче диагностировать. У другой половины больных пароксизмы отсутствуют и заболевание клинически нельзя отличить от эссенциальной гипертонической болезни. Именно поэтому такие случаи опухолей мозгового вещества надпочечников нередко остаются невыявленными. Перманентная гипертония характеризуется упорностью и не поддается лечению обычными гипотензивными препаратами. Она сочетается с метаболитными нарушениями и наблюдается в молодом возрасте.

У больных феохромоцитомой, протекающей в сочетании с постоянной гипертонией, вид характерный. Они бледные, худые; с постоянной и умеренной фибрильностью (38°), ускорением СОЭ, тахикардией, беспокойством и обильным потением. Чаще всего обильное выделение пота наступает после приема пищи или эмоциональных переживаний и длится всего несколько минут. Потение имеет большое дифференциальнодиагностическое значение, так как отсутствует при эссенциальной гипертонии. Артериальное давление, когда больной стоит, часто понижается. Перманентную гипеотонию больные переносят плохо и развитие ее злокачественное. Быстро при ней наступают сердечно-сосудистые, почечные, а иногда и со стороны поджелудочной железы осложнения. В таких случаях хирургическое лечение с удалением феохромоцитомы не может привести к полному излечению больного. Смерть обычно наступает вследствие кровоизлияния в мозг, острого отека легких, недостаточности сердца или почек, что заканчивается уремией.

Нарушения метаболизма. Чрезмерная секреция адреналина стимулирует продукцию тиреотропного гормона гипофизом. Это вызывает более или менее выраженные явления гипертиреоидизма. Во время гипертонических кризов основной обмен повышается до +30% - +75%, так как адреналин повышает чувствительность тканей к тироксину. Гиперметаболизм является причиной потери веса большинства больных. Нередко наблюдается увеличение щитовидной железы и появление экзофтальма. При наличии повышенного основного обмена, похудания, нейро-вегетативных нарушений, тремора, экзофтальма и небольшого повышения поглощения радиоактивного йода можно по ошибке поставить диагноз базедовой болезни. Определение уровня белковосвязанного йода, холестерина и проведение рефлексограммы предохраняет от такой ошибки. В таких случаях имеет место не истинный гипертиреоидизм, а реактивный тиреоз, при котором лечение антитиреоидными средствами остается без результата.

Углеводный обмен нередко нарушен. Всего лишь несколько секунд после повышения артериального давления гликемия может достичь 200 мг %. После приступа гипертонического криза у 50% больных наступает преходящая глюкозурия. Удаление гипертензивной опухоли приводит к прекращению гипергликемии. В периоды между гипертоническими кризами и в случаях, характеризующихся постоянной гипертонией, часто обнаруживают гипергликемию и диабет. Наличие гипертонии и сахарной болезни, особенно у лиц молодого возраста, всегда должно направлять внимание врача на поиски феохромоцитомы. Диабет у больных с феохромоцитомой не тяжелый. Он обусловливается функциональным истощением -клеток поджелудочной железы вследствие постоянного раздражения их гипергликемией. Последняя вызвана поступлением в кровоток эксцессивных количеств катехоламинов из феохромоцитомы. Гипергликемия повышается и под влиянием гипергликемического воздействия глюкокортикоидов, обусловленного стимулирующим эффектом адреналина на гипофиз. Нередко при феохромоцитоме устанавливают повышенные уровни 17-кетостероидов и выраженный гирсутизм, что свидетельствует о наличии сопровождающего реактивного гиперкортицизма (Cohen, Williams).

Диагноз и дифференциальный диагноз

Большое значение для постановки диагноза феохромоцитомы имеет сочетание пароксизмальной или перманентной (постоянной) гипертонии с нервнопсихическими расстройствами и нарушениями метаболизма. Гипертонические кризы протекают с очень характерными симптомами, недвусмысленно указывающими на наличие хромаффинной опухоли. Клинический диагноз всегда необходимо подтвердить различными фармакодинамическими пробами а также и величинами катехоламинов в крови и моче. Контрастные рентгенологические исследования уточняют локализацию опухоли мозгового вещества надпочечника, что особенно полезно для ее хирургического удаления.

Гипертонию при феохромоцитоме всегда следует отдифференцировать от:

1.Почечной гипертонии, вызываемой стенозом почечных артерий или нарушенной функцией почечных клубочков.

2.Гипертонической болезни. Неустойчивость артериального давления, характерная для эссенциальной гипертонии, свидетельствует против наличия феохромоцитомы.

3 Псевдофеохромоцитом. Опухоли поджелудочной железы, гидатидные кисты мозгового вещества надпочечников, дивертикулы желудка некоторые новообразования в забрюшинном пространстве могуг вызвать гипертонические кризы вследствие механического раздражения мозгового слоя надпочечников. При псевдофеохромоцитомах гипертония никогда не достигает высоких цифр. Уровень катехоламинов и ванил-миндальной кислоты низкий.

Лечение

Лечение феохромоцитомы только хирургическое. Полное и стойкое выздоровление может наступить только после оперативного удаления хромаффинной опухоли. В литературе описываются отдельные казуистические случаи самоизлечения вследствие наступившего кровоизлияния или некроза в самой опухоли. Консервативное медикаментозное лечение лишь паллиативная мера и проводится только как подготовка больного к операции.

Предоперационная подготовка

Цель ее предотвратить гипертонические кризы, истощающие больного снизить гипертонию и улучшить общее состояние пациента. Гиперадреналинемия исчерпывает резервы гликогена из печени. Вследствие повышенного обмена веществ, частых и тяжелых гипертонических кризов, повышения температуры расстройства пищеварения и обильного пота больные очень истощены и слабы. Поэтому в предоперационную подготовку следует включить диетический режим с высококаллорийной, богатой витаминами и углеводами пищей. Это будет способствовать накоплению гликогена в печени и восстановлению утраченных сил больного. Увеличение веса является показателем хорошего эффекта такой подготовки. Чтобы избежать пароксизмальных гипертонических кризов, больной должен соблюдать постельный режим, причем ему необходимо обеспечить физический и психический покой и хороший сон, назначением барбитуратов. Нужно свести к минимуму любые раздражения способные вызвать приступ гипертонического криза (грубые пальпации, не транспортировать больного в операционный зал в положении сидя, согнутым в люмбальной области, сильные эмоции, кофе, сигареты и др.).

Реферат опубликован: 16/06/2005 (11130 прочтено)