Феохромоцитома

Страница: 1/4

Феохромоцитома является хромаффинной гормональноактивной опухолью мозгового вещества надпочечников (гипертензивная опухоль) - продуцирующей чрезмерные количества адреналина, норадреналина и изопротеренола, вследствие чего вызывает злокачественную пароксизмальную или перманентную гипертонию. Хромаффинная опухоль ведет свое начало от клеток мозгового вещества надпочечников - феохромобластов и феохромоцитов. Эти хромаффинные клетки находятся не только в мозговом веществе надпочечников, но и в симпатических ганглиях и параганглиях, рассеянных повсюду в теле человека. Этим объясняется разнообразная локализация феохромоцитом, их анатомическое рассеивание не только в надпочечниках, но и в различных участках живота (по ходу аорты, кишок мочевом пузыре, широкой связке и др.), в грудной клетке, на шее и др. Общее происхождение мозгового вещества надпочечников и симпатической нервной системы объясняет их биологическую близость и сходную гормональную продукцию (катехоламинов). Alezais и Peyron дали наименование параганглиомы расположенным вне надпочечников хромаффинным опухолям, исходящим из параганглиев. Soffer и Maier предлагают сохранить это название только для новообразований, расположенных вне мозгового вещества, не секретирующих катехоламины. Гормональноактивные опухоли хромаффинной ткани, независимо от их локализиции в надпочечниках или вне их, они назвали феохромоцитомой. Название феохромоцитома, данное этим новообразованиям, происходит от греческого слова - коричневый, вследствие аффинитета хромаффинных клеток к солям хрома. Они окрашиваются и коричневый цвет бихроматом калия ввиду наличия в них адреналина и норадреналина.

В 1886 году Frankel впервые описал двустороннюю опухоль мозговою вещества надпочечников, обнаруженную на вскрытии у 18-летней девушки, страдавшей приступообразной гипертонией. Manasse в 1893 г. назвал эти новообразования параганглиомами, а Pick в 1912 г. дал им наименование феохромоцитом В 1926 г. Vaquez. и Donzelot клинически поставили диагноз хромаффинной опухоли, а Roux первый успешно удалил феохромоцитому в том же году.

Частота. Еще недавно феохромоцитомы считались очень редкими гормональноактивными опухолями. Улучшенная диагностика и успешное хирургическое лечение их с каждым годом увеличивают число описываемых случаев Rabin в 1928 г провел изучение опубликованных в литературе описаний 30 больных феохромоцитомами. Согласно Краевскому, их число в 1938 г увеличилось до 70. В 1950 г. Smithwick проанализировал 270 описаний хромаффинных опухолей, из которых только в 33% диагноз был поставлен во время операции, а в 67% - на вскрытии. Пытель в 1959 г установил, что число их достигло около 850. Hermann и Mornex (1964) после тщательного обзора мировой литературы установили, что число описанных феохромоцитом превысило 1000 Из 8000 обследованных больных гипертонией Kvale констатировал гипертензивные опухоли только в 51 случае, то есгь в 0,6%. О.В.Николаев сообщает, что в советской литературе до 1965г. описано 117 случаев заболеваний феохромоцитомой. В США ежегодно диагностируют около 1000 случаев больных с феохромоцитомой, а в Швеции - 40 случаев. Согласно Straus и Wurm, в США ежегодно погибает 50-60 человек от этого заболевания. Vague установил, что от 0,2 до 2% гипертоний вообще вызваны хромаффинными опухолями. В больших сборных статистиках указывается, что частота феохромоцитом составляет 1-3%00 общей заболеваемости, а среди гипертоников она достигает 0,5-1%. Хромаффинные опухоли обычно встречаются в среднем возрасте, между 20 и 50 г. В виде исключения их можно обнаружить в раннем детском и глубоком старческом возрасте. Lindel (1942) описывает случай заболевания пятимесячного ребенка, а Eisenberg и Wallerstein (1932) - старика 82 лет, у которых они установили наличие новообразования в мозговом слое надпочечника. Частота феохромоцитомы у женщин и мужчин одинаковая.

Локализация. Обычно феохромоцитомы располагаются в мозговом слое надпочечников. Smithwick, Grahan, Hume а. all. установили, что они в два раза чаще локализуются в правом надпочечнике и в 9% - возникают в обоих железах. По данным Soffer (1961) двусторонние хромаффинные опухоли у детей встречаются в два раза чаще (24%), чем у взрослых. При налиии феохромоцитом у лиц одной семьи в 50% они бывают двусторонними. Гипертензивные опухоли в 10% случаев локализуются вне надпочечников, исходя из хромаффинной ткани, рассеянной в других участках тела. Чаще всего эктопические феохромоцитомы локализуются по соседству с почками, по ходу брюшной аорты (обычно вблизи ее бифуркации - около органа Цукеркандля), по верхнему краю поджелудочной железы, в хилусе почек, в заднематочном пространстве, в стенках мочевого пузыря (Rosenberg, 1957), широкой связке и др. Реже (1%) можно обнаружить хромаффинные опухоли в грудной клетке (Phillips) - по протяжению симпатической ганглионарной цепи или в стенках пищевода (Thulin), в вилочковой железе и даже в мозге (Cahill).

Существует два вида параганглием. Одни составлены из феохромоцитом полностью напоминают опухоли мозгового слоя надпочечников. Анатомически и физиологически это истинные феохромоцитомы, но аберрантно расположенные. Вторые - происходят из первоначальных недифференцированных клеток - симпатобластов и не секретируют гормонов. Клетки этих новообразований более мелкие, полиморфные и хромаффинная реакция их более слабая, чем у феохромоцитом

Патологоанатомия

Макроскопически феохромоцитомы представляют собой плотные или кистозные образования округлой формы Они имеют хорошо выраженною капсулу, диаметр их варьирует от 1 до 15 см. В большей части случаев хромаффинные опухоли доброкачественны, консистенция их мягкая, вес достигает от 20 до 300 г. В литературе описываются опухоли весом до 3600 г (Colcock, Hume). Реже встречаются мелкие опухолевые обазования, еле выступающие над поверхностью надпочечника. Хромаффиные опухоли хорошо васкуляризованы Обычно они не срастаются с соседними органами, благодаря чему их легко удаляют. По Graham, лишь в 14% случаев можно прощупыванием обнаружить опухоли в мозговом веществе надпочечников.

Злокачественные феохромобластомы составляют 6-10% общего числа ромаффинных опухолей (Soffer). Hume установил на основании изучения 626 случаев, что частота их достигает 2,8%. Обычно такие опухоли располагаются вне надпочечников и исходят из параганглиев. При двусторонних формах злокачественное перерождение достигает 30%. Ramson а аll. В 1958 г. описали обнаруженные ими в литературе 115 случаев злокачественых феохромобластом. Гистологически очень трудно доказать злокачественый характер гипертензивных опухолей, так как и при доброкачественных формах в хромаффинных клетках наблюдаются полиморфизм, атипичность, гиперхромия, наличие множественных митозов и даже прорастание в кровеносные сосуды. Ввиду этого Symington и Goodal считают несомненно злокачественными только те феохромоцитомы, которые дают метастазы в те участки тела, где эмбрионально нет хромаффинной ткани. Такие опухоли плохо капсулированы и прорастают не только в соседние, но и в отдаленные вены. При электронной микроскопии также нельзя с полной уверенностью определить доброкачественность или злокачественность процесса. Однако правильная форма ядер и умеренное количество эргастоплазмы все же аргументы, указывающие на доброкачественность феохромоцитомы. Феохромоластомы дают метастазы в печень, легкие, кости и лимфатические сосуды. Их гормональная секреторная активность обычно слабая или вообще они не продуцируют гормонов. Множественные феохромоцитомы чаще всего претерпевают злокачественную дегенерацию. Феохромобластомы обильно кровоснабжаются, так как охвачены густой сетью кровеносных сосудов.

На разрезе феохромоцитомы имеют коричнево-красноватый цвет. Нередко их поверхность испещрена темными пятнами, вызванными кровоизлияниями некрозами и участками рубцевания, которые придают опухоли своеобразный вид.

В гистологическом отношении структура опухолей мозгового слоя надпочечников и расположенных вне надпочечников одинаковая. Микроскопически опухоль состоит из полигональных, неправильной формы и разных размеров хромаффинных клеток. Размеры их варьируют от 15 до 45 микронов. Клетки окрашиваются хромовыми солями в желто-коричневый цвет. Протоплазма клеток мелкозернистая, базофильная, реже эозинофильиая. Секреторные зернышки содержат обильное количество катехоламинов. Bassler, Page и Jacoby в 1964 г. при помощи электронной микроскопии обнаружили, что грануляций в феохромоцитомных клетках гораздо больше, чем в нормальных клегках мозгового вещества. Форма и размеры ядер феохромоцитом более разнообразны и они окрашиваются интенсивнее цитоплазмы. Кровоснабжение феохромоцитомы осуществляется богатой сетью капилляров, достигающих до каждой клетки хромаффиппой опухоли. Таким образом обеспечиваеюя быстрое и легкое излияние больших количеств адреналина и норадрапалина в кровоток при необходимости со стороны организма.

Клиническая картина

Клиническая каршна феохромоцитомы обусловливается чрезмерной секрецией адреналина и норадреналина мозговым слоем надпочечников. Главным, доминирующим симптомом является артериальная гипертония. В зависимости от ее стойкосги и способа проявления разграничивают две основные формы заболевания, сопровождаемые: 1) пароксизмальиой, 2) перманентной гипертонией.

Пароксизмальная форма гипертонии встречается в 25-30% случаев. Она характеризуется приступообразным повышением артериального давления, достигающего экстремальных величин, превышающих 300 мм рт. ст. Гипертония вызывается секретированием избыточных количеств, преимущественно адреналина, хромаффинной опухолью. Состояние характеризуется внезапным наступлением гиперадренергического синдрома. Больной находится в напряженном состоянии, мучительно скован, кожа лица приобретает мергвецкую бледность. Больной испытывает чувство неопределенного страха. Кожа становится «гусиной», иногда покрывается холодным потом. Зрачки расширяются (мидриаз). Иногда отмечаются нарушения слуха и зрения, достигающие явлений слуховой и зрительной галлюцинации. В тяжелых случаях развиваются психическая дезориентация, нарушения речи, помрачение сознания и эпилептиформные судороги. Во время гипертонического криза больной жалуется на головокружение, темные круги перед глазами, очень сильную головную боль, пульсации в висках, чувство сдавления в затылочной области, стеснение в груди, скованность конечностей. Нередко наблюдаются кризы типа ангинозных с чувством смертельного страха, сильная жажда, позывы к мочевыделепию. Устанавливаются также беспокойство, дрожь, рвота, слюнотечение и икота. Иногда появляются сильные, режущие боли в животе, которые могут симулировать острый живог. Имеются сообщения о проведении ошибочных операций у таких больных по поводу явлении острого живота (Graham и др.).

Реферат опубликован: 16/06/2005 (11092 прочтено)