Страница: 2/9
4- СR1, CR2
5Шесть регуляторных белков (С4вр, фактор Н, МСР, DAF, CR1,
5CR2) относятся к семейству генетически, структурно и функцио-
5нально родственных протеинов, которые эффективно контролируют
5комплемент в в конвертазе и называются семейством регуляторов
5активации комплемента (RCA). Каждый член RCA состоит в значи-
5тельной степени или полностью из богатого цистеином белка. Пов-
5торение последовательностей приблизительно в 60 аминокислот
5обозначается _повторо-контролирующим белком комплемента (ССРRs)
5или термином "короткие согласованные повторы", связывающие ком-
5поненты С3 и С4. МСР и DAF обладают 4 модулями повторно-контро-
5лирующих белков комплемента (ССРRs), фактор Н - из 20 повторов,
5С4вр - из 59 CCPRs. /2290к-х/
_3. Рецепторы . (R)
C1qR
СR1 (=CD35) - для С3в/С4в
- кофактор для фактора I в отношении расщепления С3b
фрагмента комплемента
- рецептор имеется на фагоцитах, эритроцитах (связывает и
временно транспортирует ИК)
- sСR1 ингибирует активацию комплемента (in vitro).
4Совместное функционирование СR1 (М. А или F - 190кД; В или S
4- 220кД) и ф. I приводит к превращению С3в в С3вi, а затем в
4С3dg с М. 42кД, который может быть превращен в С3d с помощью
4ряда неспецифических протеаз. /7641/91/
СR2 (CD21) - рецептор для С3d; рецептор вируса Эпстайна-Бар-
ра
СR3 - для C3bi /iC3b-?/
CR4 - для iC3b и С3dg
C5aR
C3eR - на фагоцитах (хемотаксис)
4Рецепторы для компонентов СК (CR1, CR2, CR3, СR4, C3eR, DAF,
4HR, C1q, B) присутствуют на тучных клетках, нейтрофилах, базо-
4филах, моноцитах, эозинофилах, Т и В-лимфоцитах, эритроцитах,
4макрофагах, гломерулярных подоцитах, фолликулярных дендритичес-
4ких клетках, фибробластах, гранулоцитах. 0
_Рецепторы для фрагментов системы комплемента
/1700к/95/
──────────┬────────┬─────────┬─────────────────────────────────
Клетка │Рецептор│ Лиганд │ Эффект
──────────┴────────┴─────────┴─────────────────────────────────
Моноциты/ С1qR + C1q Стимуляция фагоцитоза,
макрофаги CR1,3,4 + C4b,C3b АГ-презентирующей функции,
iC3b адгезии к КМ (=клеткам-мишеням),
C5aR + C5a хемотаксиса
Нейтрофилы С1qR + C1q Стимуляция фагоцитоза,
CR1,3,4 + C3b,iC3b адгезии к КМ,
C5aR + C5a хемотаксиса,
C3a/C4aR+ C3a реакции дегрануляции
Тромбоциты С1qR + C1q Cтимуляция адгезии
В-лимфоциты С1qR + C1q Cтимуляция АТ-образования
СR1 + C4b - " -
CR2 + C3dg,iC3b - " - и стимуляция пролиферации
(повышение вторичного ИО)
5? + Вв - " -
5? + Ва Снижение пролиферативной актив-
5ности
Т-лимфоциты С5aR + C5a Cтимуляция пролиферации
C3a/C4aR+ C3a Торможение пролиферации клеток
NK-клетки CR3,4 + iC3b Стимуляция ажгезии к КМ
Эндотели- C1qR + C1q Связывание с ИК-ми
альные С5aR-? + C5a Активация
клетки - + МАК - " -
Фибробласты С9 стимулирует синтез коллагена
───────────────────────────────────────────────────────────────
_Синтез ..
Большинство белков комплемента синтезируется в печени (гепа-
тоцитами), селезенке, кишечнике, костном мозга, а также лимфо-
эпителиальными клетками в очаге воспаления. /7073/ Все компо-
ненты комплемента могут насинтезироваться местно макрофагами
(так называемая "лейкоцитарная комплементарная система"). Это
происходит в местах скопления лейкоцитов (допустим, в зоне ост-
рого воспаления).
4С1.
4Синтез С1 и его субкомпонентов осуществляется некоторыми
4клетками подвздошной, прямой кишки и аппендикса, клетками уро-
4генитального тракта. Некоторые виды карцином кишечника и мо-
4че-половой системы продуцируют названные компоненты. Тканевые
4фибробласты синтезируют компоненты С1 комплекса, однако, синтез
4и секреция С1r и C1s не зависят от скорости синтеза и секреции
4С1q. Это подтверждается выявлением случаев селективных дефици-
4тов С1r и C1q. В настоящее время не выявлен синтез С1q клетками
4тощей кишки, ротовой полости, печени, почек, легких, лимфоидных
4узлов и тимуса.
4C1-In.
4Переимущественным местом синтеза С1-In является печень.
4С1-инактиватор присутствует в гранулах тромбоцитов. /0566/
4С2 - продуцируется моноцитами-макрофагами.
4С4 - продуцируется моноцитами-макрофагами и клетками почек.
4С3 - продуцируется нейтрофилами, моноцитами, гепатоцитами,
4фибробластами и мезенгиальными клетками, эпителиальными
4клетками почек, альвеол,
4С5 - продуцируется нейтрофилами и макрофагами.
4Фактор В - синтезируется фибробластами, эндотелием. /1700к/
──────────────────┬───────────────────────────────────────────────
Место │ Компоненты
синтеза ├─┬───┬───┬───┬───┬───┬───┬───┬───┬───┬───┬──┬──
│ 2С 0│С1q│С1r│C1s│ С2│ С4│ С3│ С5│ С6│ С7│ С8│С9│В
──────────────────┼─┼───┼───┼───┼───┼───┼───┼───┼───┼───┼───┼──┼──
Печень │ │ - │ │ │ │ │ + │ │ │ │ │ │
Мезенгиальные кл. │ │ │ │ │ │ │ + │ │ │ │ │ │
Клетки почек │ │ - │ │ │ │ + │ + │ │ │ │ │ │
Клетки урогени- │ │ + │ + │ + │ │ │ │ │ │ │ │ │
тального тракта │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │
Клетки легких │ │ - │ │ │ │ │ + │ │ │ │ │ │
Тимус │ │ - │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │
ЛУ │ │ - │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │
Фибробласты │ │ + │ + │ + │ │ │ + │ │ │ │ │ │+
Хондроциты │ │ + │ │ + │ + │ + │ │ │ │ │ │ │
_Лейкоциты . │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │
- Нейтрофилы │ │ │ │ │ │ │ + │ + │ │ │ │ │
- моноциты/мф │ │ + │ + │ + │ + │ + │ + │ + │ │ │ │ │
│ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │
- лимфоциты │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │
│ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │
Эндотелиальные │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │+
клетки │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │
Реферат опубликован: 15/06/2005 (15686 прочтено)