Страница: 4/5
одно из самых известных врачам и широко распространенных геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитом, в основе которого лежит асептического воспаления и дезорганизация стенок микрососудов, множественное тромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Чаще встречающихся у детей до 14 лет.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Провоцирующими факторами наряду с инфекциями служат прививки,пищевая и лекарственная аллергия, охлаждение, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.
В настоящее время доказана принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваним, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента.
Комплексы антиген-антитело в эквимолярном их состоянии в плазме преципитируются и элиминируются из циркуляции фагоцитами. Растворимые или циркулирующие комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами. Именно они и активированный ими комплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.
Наряду с указанными основами патогенетическими механизмами при ряде вариантов болезни отмечается более или менее выраженное участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают моноциты, тканевой тромбопластин, лимфокины, лизосомальные ферменты и бругие компоненты, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулемы.
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ БОЛЕЗНИ 1. Базисная форма болезни Шенлейна-Геноха:
а) без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме.
б) со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
Эти формы иммунокомплексные протекающие преимущественно без тромбоцитопении, выраженного гемолиза, ревматоидного фактора, выраженной лейкокластической реакции и некрозов. 2. Некротическая форма. То же самое + выраженная лейкокластическая реакция с некрозами в местах кожных высыпаний. 3. Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапроте
инемией: - с холодовой крапивницей и отеками,
- без холодовой крапивницы и без отеков,
- вторичные формы при лимфомах, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и других опухолях, а также при системных заболеваниях. Характеризуется преимущественно высоким уровнем иммуноглобулина М, криоглобулинами в сыворотке крови, синдромом Рейно и др. 4. Смешанные варианты.
ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА СОСУДИСТОГО И СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА
Эта группа заболеваний подразделяется на: А. Врожденные (наследственные) геморрагические ангио- и ге
матомезенхимальные дисплазии: 1. Соответственно геморрагические ангиодисплазии (напри
мер, телеангиэктозия или болезнь Рендю-Ослера). 2. Гемангеомы, особенно протекающие с тромбоцитами и коа
гуляционными нарушениями (микроангиоматозы с тромбоцитопенией).
3. Формы с наследственной неполноценностью соединительной ткани, часто сочетающиеся с дисфункцией Тр., дефицитом фактор Виллебранда и другими нарушениями гемостаза (синдром Марфана).
4. Комбинирование в разных сочетаниях аномалии, входящие в перечисленные выше группы.
Все разнообразные виды патологии объединяет общность основной врожденной патологии - неполноценность неправильное развитие соединительной ткани, в том числе субэндотелия сосудов, а также неполноценностью кроветворения и иммунитета. Б. Приобретенные сосудистые пурпуры:
1. Идиопатические. 2. Застойные и отростатические. 3. Атрофические и дистрофические. 4. Неврогенные и механические. 5. Прочие формы.
В эту форму весьма неоднородную и во многом мало изученную группу геморрагий включается все те приобретенные (вторичные), преимущественно кожные формы кровоточивости, которые связаны с экзо- или эндогенными поражениями кровеносных сосудов или поддерживающей их соединительной ткани и протекают без существенных общих нарушений тромбоцитарного гемостаза, при котором существенно нарушается агрегационная функция пластинок.
ДВС-СИНДРОМ Термином "ДВС-синдром" обозначается неспецифический об
щепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нем тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др.), образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и нередко к возникновению вторичных профузий кровотечений.
При ДВС-синдроме организм испытывает тяжелейшую двойную поломку:
1) повсеместное внутрисосудистое свертывание крови с неконтролируемыми микроциркуляциями в органах.
2) последующее истощение гемостаза с неконтролируемыми кровотечениями.
Причиной гибели больных может стать как первое, так и второе нарушение.
ЭТИОЛОГИЯ. Тяжесть, распространенность и темпы развития ДВС-синдрома варьирует в очень больших пределах - от молниеносных смертельных форм до летальных, затяжных, от всеобщего свертывания в циркуляции до регионарных и органных тромбогеморрагий.
Чаще всего возникновение ДВС-синдром обуславливают следующие патологические процессы и воздействия:
1. Инфекции, особенно генерализованные, и септические состояния.
2. Все виды шока - травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, кардиогенный, септический и др.
3. Травматические хирургические вмешательства (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паринхиматозных органах, использовании аппарата искусственного кровообращения, при внутрисосудистых вмешательствах).
4. Все терминальные состояния, остановка сердца с реанимационными мероприятиями.
5. Острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз. 6. Акушерская патология - преждевременная отслойка пла
центы или ручное ее отделение, предлежание плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода (в 25-35% случаев).
7. Опухоли, особенно гемобластозы. При острых лейкозах этот синдром развивается на ранних стадиях болезни у 33-45% больных, а при промиелоцитарном - у подавляющего большенства больных.
8. Деструктивные процессы в печени, почках, особенно протекающие с выраженным гемолизом.
10. Иммунные и иммунокомплексные болезни. 11. Аллергические реакции лекарственного и иного генеза. 12. Гемалитико-уремический синдром. 13. Болезнь Мошковиц (в 20-25% случаев). 14. Обильные кровотечения. 15. Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови. 16. Отравление гемокоагулирующими змеинными ядами. 17. Затяжная гипоксия (в том числе длительная искусст
венная вентиляция легких). и др. ПАТОГЕНЕЗ. Несмотря на большое разнообразие причинных
факторов, в основе большенства форм ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:
1) активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами - тканевым тромбопластином, продуктами распада тканей и клеток крови, лейкоцитарными протеазами, поврежденным эндотелием.
2) активирующее воздействие на те же звенья системы гемостаз экзогенных факторов - бактерий, вирусов, рикетский,трансфузионных и лекарственных препаратов, околоплодных вод, змеинных ядов и т.д.
3) неполноценность или системное поражение сосудистого эндотелия, снижение его антитромбического потенциала,
4) рассеянное внутрисосудистое свертывание свертывание крови и агрегация Тр. и Эр. с образованием множества микросгустков и блокадой ими кровообращения в органах,
5) глубокие дистрофические деструктивные нарушения в органах-мишенях, ослабление и выпадение их функции.
6) глубокие циркуляторные нарушения (в том числе при обильной кровопотери); гипоксия тканей, гемокоагулянтный шок, ацидоз, нарушения микроциркуляции, связанные с утратой организма способности к физиологической капиллярной гемодилюции (сладж-синдром), реже - с полиглобулией, тромбоцитемией, синдром повышенной вязкости плазмы.
7) коагулопатия потребления (вплоть до полной несвертываемости крови) с истощением противосвертывающих механизмов (дефицит антитромбина III и протеина С), компонентов фибринолитической и калликреин-кининовой систем (вслед за их интенсивной активацией), резкое повышение антиплазминовой активности.
8) вторичная тяжелая эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкция тканей (в острых случаях эндогенный токсический шок).
В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимает образование в сосудистом русле тромбина (тромбинемия) и истощение как гемакоагуляционного потенциала, так и механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов.
При подавляющем большинстве форм ДВС-синдрома главным инициатором процесса свертывания является тканевой тромбопластин. В комплексе с YII фактором он активирует фактор Х как по внешнему, так и по внутреннему механизму.
Реферат опубликован: 15/06/2005 (10719 прочтено)