Дифференциальная диагностика анемий

Страница: 2/6

2. Парентеральное введение препаратов железа показано больным, у которых (1) значительно нарушено всасывание (воспалительные заболевания кишечника, синдром нарушенного всасывания), (2) по­вышена потребность в железе, для удовлетворения которой недос­таточно приема препаратов внутрь, или (3) имеется непереноси­мость препаратов железа для приема внутрь. Парентеральное введе­ние препаратов железа обычно не ускоряет коррекции анемии по сравнению с приемом их внутрь. Для парентеральной терапии чаще всего используют железа декстран: он может применяться как в/м, так и в/в. Подсчет необходимого количества препарата производят по следующей формуле:

Железо(мг) = (нормальный НЬ - НЬ больного) х вес (кг) х 0,221 + 1000

Это количество способно восстановить уровень эритроцитов и создать запас железа в организме, равный 1000 мг. Обычная схема назначения препарата — 1 мл (50 мг) в/м с попеременным введени­ем в большую ягодичную мышцу с каждой стороны ежедневно. Рекомендуемая доза для в/в введения не превышает 2 мл в сутки. Инъекции нередко болезненны, возможно образование синяков. Имеются данные, что в/в введение полной дозы декстрана железа не приводит к повышению частоты осложнений (1п1. }. Оупесо1. ОЬле1. 26:235, 1988). В/в введение препаратов железа может ослож­ниться флебитом. Как при в/м, так и в/в введении препарата изредка возникают анафилактические реакции, поэтому перед на­чалом терапии необходима проба с 0,5 мл препарата, при этом нужно иметь наготове адреналин и дифенгидрамин. В редких случаях на 4—10 сут лечения возникают отсроченные реакции:

артралгия, миалгия, лихорадка, спленомегалия илимфаденопатия. II. Мегапобластные анемии — это сборная группа заболеваний, характе­ризующихся изменениями морфологии клеток костного мозга и других быстро делящихся клеток вследствие нарушения синтеза ДНК. Более 90% случаев обусловлены дефицитом фолиевой кислоты и витамина 812, остальные вызваны приемом лекарственных средств, таких как содер­жащие серу препараты, метотрексат и гидроксимоч евина. Распространен­ность лекарственной мегалобластной анемии возрастает. Дефицит фоли­евой кислоты может развиться в течение нескольких месяцев; чаще всего причинами являются: (1) пониженное ее потребление (алкоголизм), (2) пониженное всасывание, (3) прием пероральных контрацептивов и про-тивосудорожных препаратов и (4) повышенная утилизация (гемолитиче-ская анемия, беременность). Дефицит витамина 812 развивается на про­тяжении нескольких лет, так как ежедневная потребность в витамине Вц очень незначительна по сравнению с его запасами в организме. К при­чинам недостаточности витамина Ви относятся (1) пернициозная анемия, (2) резекция желудка, (3) недостаточность экзокринной функции подже­лудочной железы, (4) кишечный дисбактериоз, (5) воспаление или ре­зекция подвздошной кишки и (6) кишечные гельминтозы. Д. Анамнез и физикальное исследование. Преобладают симптомы ане­мии, хотя могут также наблюдаться глоссит, желтуха и спленоме­галия. Дефицит витамина Вц приводит к снижению вибрационной и проприоцептивной чувствительности, атаксии, парестезиям, наруше­ниям сознания и деменции. Неврологические симптомы могут воз­никать в отсутствие анемии и не поддаваться полному излечению.

Б. Лабораторные данные. СЭО обычно повышен, эритроцитометричес-кая кривая сдвинута вправо. Иногда отмечается лейкопения и тромбо-цитопения. Исследование мазков периферической крови обычно вы­являет анизоцитоз, пойкилоцитоз, полиморфноядерные лейкоциты с пятью и более ядерными сегментами (гиперсегментированные), а также макроциты, которые появляются за несколько месяцев до анемии. Нередко возрастает уровень лактатдегидрогеназы и били-рубина сыворотки, что служит отражением неэффективного эритро-поэза.

1. У этой категории больных следует определять содержание вита­мина В12 и фолиевой кислоты. Содержание фолата в эритро­цитах — более точный показатель запасов фолата в организме, чем его количество в сыворотке, особенно если к моменту исследования начата терапия фолиевой кислотой. При уровне витамина В;; ниже 100 пг/мл (норма — 200—900 пг/мл) почти всегда имеются клини­ческие проявления. Иногда терапия, направленная на устранение дефицита витамина Вц, оказывается эффективной у больных с симптомами мегалобластной анемии и нормальным содержанием витамина Вц.

2. Определение метилмалоновой кислоты и гомоцистеина в сы­воротке показано в случаях, когда данные об уровне витамина В12 или фолата противоречивы. При дефиците витамина Ви повышены концентрации как метилмалоновой кислоты, так и гомоцистеина, а при дефиците фолиевой кислоты — только гомоцистеина.

3. Проба Шиллинга используется при дефиците витамина Вц для диагностики пернициозной анемии.

4. Трепанобиопсия костного мозга бывает необходима для исключе­ния миелодиспластического синдрома или гемобластоза, поскольку изменения в мазках периферической крови при мегалобластной анемии и указанных состояниях сходны. В. Лечение направлено в первую очередь на устранение причины дефи­цита и затем на его восполнение.

1. Фолиевую кислоту назначают в дозе 1 мг внутрь 1 раз в сутки вплоть до нормализации уровня фолата.

2. Дефицит витамина 812 корректируют с помощью цианкобалами-на. Типичная схема лечения следующая: препарат в дозе 1000 мкг вводят в/м 1 раз в сутки в течение 7 сут, а затем — в той же дозе 1 раз в неделю на протяжении 1—2 мес. При длительном поддер­живающем лечении доза витамина Вц составляет 1000 мкг/мес. В ходе терапии должно возрасти количество ретикулоцитов, достиг­нув пика к концу первой недели. НЬ повышается через 6—8 нед. У 1/3 больных одновременно имеется дефицит железа, и именно это — обычная причина неэффективности лечения. Мегалобласт-ную анемию не следует лечить фолиевой кислотой эмпирически, поскольку анемия, обусловленная нераспознанным дефицитом ви­тамина Вц, при этом частично излечивается, но неврологические симптомы прогрессируют. III. Анемия при хронических заболеваниях. У больных с воспалительными процессами, опухолями, аутоиммунными нарушениями и хроническими инфекциями часто бывает анемия; обычно она развивается через нес­колько месяцев болезни. В основе анемии лежит нарушение мобилизации запасов железа, низкий уровень эритропоэтина или снижение продол­жительности жизни эритроцитов.

А. Лабораторные данные. Типична умеренная нормоцитарная нормох Анемии и трансфузионная терапия

ромная анемия. При исследовании мазков периферической крови морфологических изменений не наблюдается, возможен микроцитоз.

1. Сывороточное железо и общая железоовязывающая способ­ность обычно понижены, насыщение трансферрина > 10%.

2. Ферритин, как правило, остается нормальным, но будучи белком

острой фазы воспаления, может быть и повышен.

Б. Лечение направлено на основное заболевание и устранение факторов, вызывающих анемию, таких как недостаточное питание или прием лекарственных средств, угнетающих функцию костного мозга. В нас­тоящее время исследуется действие эритропоэтина при анемиях, свя­занных с онкологическими и воспалительными заболеваниями. IV. Анемия при хронической почечной недостаточности обусловлена глав­ным образом снижением продукции эритропоэтина. Дополнительный вклад вносят такие факторы, как недостаточное питание, кровопотеря, гемолиз и «уремические токсины».

А. Лабораторные данные. Уровень НЬ обычно 50—80 г/л, СЭО — в пре­делах нормы. В мазках периферической крови обнаруживаются нор-моцитарные, нормохромные клетки и акантоциты, иногда — гипер-сегментированные полиморфноядерные лейкоциты. Б. Проблема лечения анемии при хронической почечной недостаточнос­ти была в значительной мере решена после получения рекомбинант-ного человеческого эритропоэтина (8етт. ]Ха1уш 3:112, 1990). Эрит-ропоэтин назначают при наличии симптомов анемии как больным, еще не нуждающимся в гемодиализе, так и на поздних стадиях хронической почечной недостаточности. При назначении эритропоэ­тина исчезают такие симптомы, как утомляемость, плохой аппетит, апатия, нарушения сна, депрессия, снижение либидо. Больные с исход­ным уровнем Н1 > 30% хуже поддаются лечению.

1. Способ введения. Эритропоэтин вводят в/в (на гемодиализе) или п/к (до гемодиализа или на перйтонеальном диализе). Начальная доза, обеспечивающая подъем Н1 до 30%, обычно 50—150 МЕ/кг 3 раза в неделю; средняя доза, необходимая для поддержания Н1, — 75 МЕ/кг 3 раза в неделю; однако в 10% случаев приходится исполь­зовать большие дозы, — до 200 МЕ/кг. Применяют также п/к вве­дение препарата 1 раз в неделю. Эффективность терапии снижается при дефиците железа и воспалительных заболеваниях.

2. Побочные эффекты эритропоэтина

а. Дефицит железа может развиться из-за повышенной мобили­зации его запасов: вероятность этого возрастает, если до начала терапии уровень ферритина ниже 100 мкг%. В таких случаях рекомендуется прием сульфата железа, 325 мг 3 раза в сутки во время еды. Для поддержания или восстановления запасов желе­за прибегают также к в/в введению декстрана железа. 6. Артериальная гипертония может возникнуть или прогрессиро­вать по мере роста Н1, особенно если исходный Н1 < 20%. Около 25% больных нуждаются в назначении или коррекции гипотен-зивной терапии. Описаны судорожные припадки на фоне ле­чения эритропоэтином: часто они вызваны подъемом Н1 и АД. V. Талассемии относятся к наследственным заболеваниям и характеризуют­ся снижением синтеза либо а-, либо Р-цепей молекулы гемоглобина. Заболевание чаще всего встречается у выходцев из Средиземноморья, Индии, Ближнего Востока, Китая и Юго-Восточной Азии. При (3-талас-семии снижается продукция (3-цепей глобина, тогда как синтез а-цепей остается нормальным. Избыток а-цепей формирует нерастворимые тетра-меры в эритроцитах, что вызывает повреждение их клеточной мембраны, неэффективный эритропоэз и гемолитическую анемию. При 01-талас-семии образующиеся из (3-цепей тетрамеры более растворимы, что объя­сняет и более легкое течение этой формы заболевания. А. Классификация талассемий проводится по выраженности анемии, включая ее клинические проявления, и аномалий генов глобина (в нормальной клетке содержится четыре гена, контролирующих синтез сс-цепи, и два гена, контролирующих синтез (3-цепи).

Реферат опубликован: 8/04/2005 (18333 прочтено)