Вирильный синдром

Страница: 2/2

аденогипофиза при его поражении, что приводит к гиперфункции всех

трех зон коры надпочечника и усиленной секреции андрогенов,

минералокортикоидов и особенно глюкокортикоидов. В результате их

катаболического действия на белковый и анаболического - на углеводный

и жировой обмены развиваются гипергликемия и глюкозурия, атрофия мышц

и кожных покровов, остеопороз, гипертония, характерное ожирение

верхней половины туловища и лица, аменорея, атрофия молочных желез и

гирсутизм. Клинические синдромы при гиперплазии и опухолях коры

надпочечников во многом сходны, что создает трудность в их

дифференциальной диагностике. Необходимо также их дифференцировать от

ВС яичникого генеза. Большая трудность в проведении диф. диагностики

этих синдромов представляется в случаях скудных клинических

проявлений, выражающихся, как правило, изолированным вирилизмом.

Диагноз уточняется на основании данных анамнеза, объективного

обследования, эндоскопического, УЗ-, рентгенологического

исследований (ретропневмоперитонеум, определение костного возраста по

точкам окостенения у девочек, ангиография надпочечника, исследование

sella turcica ) , лабораторных данных. Из лабораторных показателей

патогномоничным для опухоли коры надпочечника считается выявление

абсолютного и относительного увеличения в крови в-фракции 17-ОКС

(состоящей в основном из дегидроэпиандростерона) более 8000

нг/л или (и) тестостерона более 2000 нг/л.

ВС яичникого генеза может быть обусловлен развитием склерокистозных

яичников (встречаются в 10 раз чаще) или маскулинизирующей опухоли

яичника - арренобластомы, опухоли из лейдиговых клеток,

липоидоклеточных опухолей. Синдром склерокистозных яичников

(Штейна-Левенталя) характеризуется аменореей различной

про -дол -жи -тель -нос -ти, иног -да после аменореи появляются

длительные ациклические кровотечения, ожирением, гирсутизмом,

бесплодием и поликистозно-измененными яичниками. При синдроме и

болезни Кушинга, акромегалии, гиперплазии коры надпочечников могут

появляться поликистозные яичники, но они не секретируют повышенного

количества андрогенов, как при типичном синдроме

Штейна-Левенталя footnote Далее в тексте ШЛ . При миомах матки и

ановуляторных кровотечениях может наблюдаться мелкокистозное

перерождение яичников, что обусловливает гиперэстрогенизм. Этот

синдром также неверно отождествляют с ШЛ.

Патогенез окончательно не выяснен. Существует несколько теорий возникновения синдрома:

Теория гипофизарного генеза (Mohesh, Greenblatt, Givens, др.,

1977г.): первичное избыточное выделение ФСГ или (и) ЛГ ведет к

резкому увеличению яичников и гиперпродукции ими андростерона и

этиохоланолона.

Теория надпочечникого генеза (Mohesh, Israel,

др., 1978г.): гиперфункция коры надпочечников по выработке

андрогенов является причиной развития поликистоза яичников. В

подтверждение этой теории приводятся данные:

случаи одновременного развития опухоли надпочечника и ШЛ;

идентичность клинических синдромов, возникающих при

гиперплазии коры надпочечника и при ШЛ;

благоприятные

результаты лечения кортикоидами некоторых больных с

поликистозными яичниками; др.

Теория морфологических и

функциональных нарушений в яичниках ( Riley, Evans, др., 1967г.):

чрезмерное утолщение белочной оболочки яичников вследствие

воспалительных процессов, склерозирования его сосудов, интоксикации и

нарушения кровоснабжения яичников при неправильном положении матки

механически препятствует овуляции и ведет к кистозному перерождению

яичников.

ШЛ встречается обычно в 20-30 лет, характеризуется

появлением определенного симптомокомплекса:

Нарушение

менструальной функции. Появляются ановуляторные циклы. Менструации

появляются с интервалом в 3-6 месяцев и более. Затем появляется

спаниоменорея или вторичная аменорея, которая объясняется блокирующим

действием избытка андрогенов, образующихся в поликистозных яичниках,

на ФСГ гипофиза.

Гирсутизм, появляется у 50% больных.

Интенсивность его различна - от незначительного оволосения на лице до

универсального. Гирсутизм нередко сочетается с уменьшением молочных

желез, матки; могут появиться гипертрофия клитора, понижение тембра голоса.

Ожирение, встречается у 10-50% больных.

Бесплодие, наблюдается в 75% случаев.

Маскулинизирующие опухоли яичников (МОЯ) способны вырабатывать в

повышенном количестве тестостерон, благодаря чему появляются симптомы

дефеминизации, а затем маскулинизации. Происхождение МОЯ до конца

остается не выясненным. Принято считать, что все они происходят из

остатков мужской части гонады в яичнике, но остается неясным, почему

эти эмбриональные зачатки приобретают функциональную активность и

способность к пролиферации и почему иногда при одном и том же

гистологическом строении опухоли можно наблюдать различные

клинические симптомы. Так описаны случаи, когда при одинаковом

гистологическом строении опухолей гонад у женщины наблюдали

вирилизующий эффект, а у мужчины - феминизацию. Также известно,

арренобластома и опухоль лейдиговых клеток яичника иногда вызывают

гиперэстрогенизацию организма. Т.о., можно предположить, что ведущая

роль в патогенезе гормональноактивных опухолей яичника принадлежит

гормональным факторам, возможно, нарушению выделения ФСГ, ЛГ, АКТГ

гипофизом; это может обусловить дифференцировку опухолевых клеток в

том или другом направлении. Поскольку образование эстрогенов в

яичнике идет из прогестерона через андрогены, то при дефекте энзимных

процессов может нарушаться превращение андростерона в эстрогены, в

результате чего в яичнике образуются в избытке андрогены.

Арренобластома - наиболее часто встречающаяся МОЯ, чаще наблюдается

в 20-35 лет. Клинически наблюдается:

Нарушение менструального

цикла: менструации редкие, скудные; олигоменорея постепенно переходит

в аменорею, но иногда аменорея может возникнуть внезапно.

Атрофия молочных желез, матки.

Бесплодие, хотя описаны случаи

сочетания арренобластомы и беременности.

Формирование

мужеподобного телосложения в результате уменьшения количества

подкожной жировой клетчатки, гирсутизм, нередко в пожилом возрасте

наблюдается облысение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия

клитора.

Снижается или исчезает libido.

При влагалищном

исследовании определяется опухоль яичника; если она значительных

размеров, то могут появиться асцит, боли внизу живота.

ВС развивается постепенно, в течении нескольких лет, или быстро

прогрессирует, завершаясь в течении нескольких месяцев. В настоящее

время известно, что малигнизация арренобластомы происходит в 20-25%

случаев. Липоидоклеточные опухоли (ЛО) наиболее часто встречаются в

климактерическом периоде. Из-за небольших размеров (иногда 1-2 см в

диаметре) не всегда пальпируются, не вызывают развитие асцита и

болей. Клинические симптомы те же, что и при арренобластоме. Но при

наличии адреналоподобной опухоли яичника клиника может быть

разнообразной, т.к. опухоль продуцирует не только андрогены, но

кортикостероиды и прогестерон; эти опухоли в 21% случаев

злокачественны. Опухоли из лейдиговых клеток отличаются медленным

ростом (иногда 18-32 года), постепенным развитием симптомов

маскулинизации.

Таким образом, выяснение генеза вирильного синдрома

нередко представляет значительные трудности, которые могут быть

разрешены только в условиях стационара при всестороннем обследовании

больной. Сложность вопроса состоит в том , что не всегда можно

провести четкую грань между патологией яичника и коры надпочечника,

так как при гиперплазии ее может возникать гипертекоз яичника , а при

синдроме поликистозных яичников в патологический процесс может

вторично вовлекаться кора надпочечника в результате угнетения

энзимных его систем чрезмерным выделением яичниками андрогенов.

Гинекологическая эндокринология./Под ред. К.Н. Жмакина. --- М.:

Медицина, 1980. С. 324--365.

Внутренние болезни. Под ред. Е. Браунвальда, М.: Медицина. ---

1993. Т.1. С.545--550.

Р.Б. Тейлор. Трудный диагноз, М.: Медицина,

1995. Т.2. С.387--400.;

Н.Т. Старикова. Вирильный синдром. М.: Медицина. --- 1964., С.

41--115;

Ю.А.Крупко-Большова. Гинекологическая эндокринология

девочек и девушек. Киев: Здоровья. --- 1986, С.149-157.

Реферат опубликован: 16/06/2005 (5061 прочтено)