Страница: 4/4
КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Первым терапевтическим мероприятием, предложенным Andersen в 1945 г. и не потерявшим своего значения до настоящего , времени, является рациональная диетотерапия. Она строится с учетом глубоких нарушений функции поджелудочной железы при муковисцидозе. В диете рекомендуется ограничение жиров и несколько увеличенное количество белков (В день 2—5 г на 1 кг веса), при общем калораже 50—200 'кал/кг в день. Назначается также повышенное (в 2 раза против нормы) количество жирорастворимых Витаминов (a, D, Е), всасывание которых страдает в отсутствии панкреатической липазы.
Наряду с этим показана систематическая заместительная терапия ферментами поджелудочной железы в форме панкреатина. Панкреатин нередко применяется годами и в больших дозах (10—20 г в сутки).
Важно отметить, что с возрастом строгость диетических мероприятий может быть уменьшена, в части случаев отпадает необходимость в непрерывном назна-чении панкреатина.
Антибиотики с успехом применяются для борьбы с бронхо-легочной инфекцией три муковисцидозе.
Разжижение 'мокроты.
Попытки разжижить мокроту больных муковисци-дозом ингаляциями растворов соды, 5% уксусной кислоты, панкреатина оказались малоэффективными. В дальнейшем использовались ингаляции гипертонического раствора поваренной соли, пропиленгликоля, 2-этил-гексилсульфата и др.
С большим успехом применяются ингаляции трипсина, химотрипсина, эластазы, стрептокиназы и стрептодорназы, дезоксирибону-клеазы.
В ряде случаев показано промывание бронхов для удаления слизи, стимуляции функции реснитчатого эпителия дыхательных путей.
В качестве нового, особенно эффективного, муколи-тического средства рекомендуется N-ацетилцистеин — вещество, которое благодаря наличию свободных сульф-гидрильных групп вызывает деполимеризацию муко-полисахаридов, редуцируя их сульфидные связи.
Муколитическое воздействие N-ацетилцистеина настолько велико, что больной не ,в состоянии откашлять разжиженную мокроту, и ее приходится отсасывать через катетер.
.При наличии признаков легочной гипертензии использовали вазодилята-тор присколин ,и убедились в то.м, 'что повышение давления в малом круге кровообращения при муковисцидозе является обратимым.
Это обстоятельство еще в большей мере обязывает в случаях легочной гипертензии вести борьбу с гипок-семией, бронхо-легочной инфекцией, стараясь разгрузкой малого круга предупредить развитие легочного сердца или хотя бы его декомпенсацию.
Следует также помнить, что противокашлевые наркотические средства противопоказаны. -
Среди общих мероприятий .необходимо отметить прекрасный эффект анаболических гормонов. Следует также помнить о возможности электролитных нарушений у детей, .больных муковисцидозом, и обеспечить достаточное поступление хлорида натрия как энте-рально, так и в необходимых случаях парентерально.
Дети, больные муковисцидозом, должны быть обязательно привиты против коклюша, дифтерии, кори, полиомиелита, оспы. Прививки следует осуществлять вне периода обострения заболевания.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Методы оперативного лечения меконеальной непроходимости у новорожденных различны. Hiatt и Wilson (1948) осуществляли энтеростомию с промыванием кишечника, Gross (1953)—двойную энте-ростомию и промывание кишечника раствором панкреатина. Meeker и Kincannon (1964) с успехом применили для разжижения мекония 20%' раствор N-ацетилцистеи-на, смешанный с равным количеством 1% раствора перекиси водорода. Промывание кишечника производится 100-—150 мл этой смеси, через 40—50 минут отсасывают разжижейный меконий.
Большинство хирургов высказывают отрицательное отношение к оперативным вмешательствам на легких при муковисцидозе. Системный характер заболевания, диффузное поражение легких не позволяют проводить радикальное лечение легочных осложнений муковисци-доза.
Однако в ряде случаев у детей, больных муковисци-дозом, производились лобэктомии, Fadhii с соавторами (1966) считают операцию на легких при муковисцидозе возможной, если имеется достаточно здоровой легочной ткани.
Реферат опубликован: 23/05/2005 (11522 прочтено)